소아중풍 : 모야모야병이란 ?

 

 

안녕하세요^^, Dr.녹이에요~ 오늘은 소아 중풍에 대해서 살펴보려고 해요 ^^~

소아 중풍은 모야모야병이라고도 불리는데요! 뇌에 대부분의 피를 공급하는 양쪽 내경 동맥이 서서히 막히는

질환으로 세계적으로 한국과 일본에 특히 많은 독특한 질환이에요~ 정상적으로 많은 피를 공급하던 큰 혈관이

막히면서 부족한 피를 공급하기 위해 뇌의 바닥 부위에서 비정상적인 미세혈관과 측부 순환이 자연적으로 발달하는

병이죠. 그러나 자연적으로 발달하는 혈관에서의 피 공급은 일반 사람의 피 공급 능력에 비해 현저히 제한되어 있어

뇌경색과 뇌출혈이 반복되는 병이에요!

 

그렇다면 이러한 질병의 원인과 어떻게 진단할 수 있을까요 ?

 

 

 

 

 

 

모야모야병 소아중풍은 어떤 경우 의심할 수 있을까?

 

이 질환에서 특징적인 임상 증상은 일시적인 뇌허혈, 즉 일시적으로 대뇌가 필요로 하는 피의 양이 공급량보다

많아서 생기는 증상들이에요. 가장 흔한 증상 중 하나는 뜨거운 음식을 먹을 때, 피리나 퉁소 등을 부는 음악시간,

아주 어린 경우는 심하게 울고 나서 갑자기 나타나는 팔다리의 마비, 언어 장애 등이 있어요

 

그렇지만 이런 증상들은 일시적이고 잠시 후면 증상이 없어지기 때문에 부모나 가족이 모르고 지나가거나 무시하기

쉽지만, 이 것이 반복되면 회복되지 않는 영구적인 팔,다리의 마비나 언어 장애로 남기 쉬워요

경우에 따라서는 전신 발작이나 혼수 상태와 같은 증상이 있을수도 있어요~

 

 

 

 

 

 

모야모야병의 원인은 ?

 

이 질환의 원인은 병태생리, 병리학적 특징, 임상 경과 및 치료 방법에 대한 연구가 활발히 진행되어왔지만,아직도

완전히 밝혀지지는 않은 상태에요, 그러나 유전적인 요인이 많다는 보고가 많아 가족 중 이 질환을 가진 경우

전문의의 자문을 구하는 것이 좋아요 ^^

 

 

 

 

 

 

모야모야병이 의심될때에는 단순 자가공명영상이나 자가공명영상을 이용한 뇌혈관 촬영으로 쉽게 진단이 가능하고

수술이 필요한 경우 조영제를 뇌혈관으로 주입하면서 혈관 내에서 퍼지는 전 과정을 순차적으로 촬영하는 뇌혈관

조영술이 필요해요^^ 이는 수술 계획을 위해 필요하죠!

 

 

 

 

 

 

모야모야병은 어떤 경우 수술할까?

 

모야모야병의 자연 경과는 소아와 성인에서 차이가 큰 편이에요

소아의 경우는 대개 2~3년 동안 혈관의 폐쇄가 진행되어 그 기간 동안 반복되는 허혈성 발작으로 인해서 약 환자의

60~70%에서 영구적인 운동, 언어, 시각 또는 지능 장애를 남기기 때문에 조기에 수술적 치료가 필요한것으로

알려져 있어요.

 

반면 어른의 경우는 소아에 비해서 허혈성 발작 보다는 뇌출혈을 일으키는 경우가 더 흔하고, 병의 진행도 완만해

수술적 치료 없이도 비교적 좋은 결과를 얻을 수 있다고 알려져 있어요 ^^

 

이렇게 소아 중풍은 부모가 모르게 발생하기도 하므로, 조기에 증상이 나타났을때 바로 병원으로 내원하셔서 검사를

받아보시는게 가장 현명한 방법이에요 ^^